Ci sono bambini che, con grande preoccupazione delle mamme e dei papà, ogni 2-4 settimane circa presentano febbre alta, gola arrossata con faringotonsillite, piccole afte in bocca e linfonodi del collo ingrossati. Tutto questo avviene senza un motivo evidente, spesso lasciando disorientati e con tanti dubbi su cosa stia succedendo.
In realtà, in molti casi, questi episodi ricorrenti possono essere legati alla sindrome PFAPA, una condizione descritta per la prima volta dal pediatra statunitense Marshall alla fine degli anni ’80. Si tratta di una sindrome particolare che, pur creando molta ansia nei genitori, è benigna e tende a risolversi spontaneamente con la crescita.
In questo articolo noi di BlaBlaMamma vogliamo fare chiarezza, spiegando in modo semplice cos’è la sindrome di PFAPA, quali sintomi comporta, come viene diagnosticata e in che modo si può affrontare nel quotidiano.
- Cos’è la sindrome PFAPA?
- I sintomi della sindrome PFAPA
- PFAPA Sindrome: come si individua?
- Come si cura la PFAPA?
- Conclusioni
- Domande frequenti sulla PFAPA
Cos’è la sindrome PFAPA?
Il nome di questa sindrome è l’acronimo di Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis, che in italiano significa “febbre periodica, stomatite aftosa, faringite e adenopatia cervicale”. Un acronimo che riassume in poche parole i sintomi tipici che possono colpire i bambini.
La caratteristica più sorprendente della sindrome PFAPA è la sua regolarità: gli episodi si presentano ogni 2-4 settimane con una precisione tale che, in alcuni casi, i genitori arrivano addirittura a prevedere il giorno in cui comparirà la febbre.
È fondamentale sapere che si tratta di una condizione benigna. Non è collegata a patologie gravi e tende a risolversi in modo spontaneo, nella maggior parte dei casi entro i 6 anni di età, senza influenzare la crescita né lasciare conseguenze sulla salute.
Dal punto di vista medico, la PFAPA rientra tra le sindromi autoinfiammatorie: significa che il sistema immunitario del bambino si attiva “per errore”, senza la presenza di un virus o di un batterio che giustifichi la febbre. Per questo motivo, durante gli episodi non viene individuata alcuna infezione, eppure la febbre può salire rapidamente fino a 40 gradi ed essere accompagnata da altri disturbi caratteristici.
Un aspetto utile per distinguere questa sindrome da altre condizioni è la risposta ai farmaci: la cosiddetta “prova del nove” consiste nella somministrazione di una sola dose di cortisone, che in genere fa calare la febbre in poche ore. Naturalmente, questo test deve essere sempre indicato e monitorato dal pediatra, perché il fai da te è da evitare quando si parla di salute e farmaci.
Gli antibiotici non hanno alcun effetto, mentre antipiretici e antinfiammatori possono talvolta ridurre la febbre e i sintomi, ma non sempre in modo risolutivo.[ 1 ]
I sintomi della sindrome PFAPA
Il sintomo più evidente della PFAPA, e quello che spaventa di più le famiglie, è la febbre molto alta, che può raggiungere anche i 40-41 gradi e che si ripresenta a intervalli regolari. Questo andamento ciclico è uno degli aspetti che rendono la sindrome particolare e riconoscibile.
Accanto alla febbre, compaiono altri disturbi che possono variare da bambino a bambino. I più tipici sono il mal di gola con gola arrossata e placche sulle tonsille, piccole afte dolorose in bocca e linfonodi del collo ingrossati (adenopatia).
Per rendere più chiara la differenza tra i sintomi ricorrenti e quelli meno frequenti, ecco una panoramica:
| Sintomi principali | Sintomi accessori |
|---|---|
| Febbre alta periodica (fino a 40-41°C) | Stanchezza marcata |
| Mal di gola e faringotonsillite | Dolori muscolari o articolari |
| Afte in bocca | Mal di testa |
| Linfonodi del collo ingrossati | Mal di pancia, vomito o diarrea |
Un aspetto che rassicura è che tra un episodio e l’altro i bambini stanno benissimo, tornano attivi, giocano, vanno a scuola e non presentano alcun sintomo. Questo comportamento “a intermittenza” è tipico della sindrome PFAPA e spesso aiuta i genitori e i pediatri a distinguerla da altre malattie infettive.
PFAPA Sindrome: come si individua?
Al momento non esistono esami specifici per diagnosticare la sindrome PFAPA. Il segnale più caratteristico è la periodicità degli episodi, che si ripresentano a intervalli regolari con febbre alta e sintomi associati.
Per questo motivo i pediatri consigliano spesso ai genitori di tenere un diario dei sintomi, annotando:
- la data di inizio e di fine di ogni episodio,
- la temperatura massima raggiunta,
- i sintomi presenti (mal di gola, afte, linfonodi ingrossati ecc.),
- la durata complessiva della febbre,
- gli eventuali farmaci somministrati e la loro efficacia.
Questo semplice strumento aiuta non solo a riconoscere lo schema ricorrente tipico della PFAPA, ma anche a fornire al pediatra informazioni preziose per una valutazione più accurata.
Sebbene la diagnosi si basi soprattutto sulla clinica e sulla storia raccontata dai genitori, il medico può prescrivere alcuni esami di laboratorio o visite specialistiche per escludere altre malattie con sintomi simili, come ad esempio:
- infezioni batteriche o virali ricorrenti,
- altre sindromi periodiche febbrili,
- patologie autoimmuni o ematologiche.
L’osservazione della risposta al cortisone in un singolo episodio può essere un ulteriore elemento che indirizza la diagnosi, sempre sotto controllo del pediatra.
Come si cura la PFAPA?
Al momento non esiste una cura definitiva per la PFAPA, ma la notizia rassicurante è, come detto, che si tratta di una sindrome benigna, destinata a scomparire spontaneamente, in genere entro i sei anni di età, senza lasciare conseguenze sulla crescita o sulla salute del bambino.
L’obiettivo quindi non è guarire la sindrome, ma gestire i sintomi durante gli episodi febbrili. In base alle indicazioni del pediatra si possono utilizzare:
- Antipiretici (come il paracetamolo), utili per abbassare la febbre e dare sollievo al piccolo;
- Antinfiammatori (come l’ibuprofene), che agiscono anche sul dolore e sull’infiammazione;
- Cortisone, che rappresenta la cosiddetta “prova del nove”: una sola dose è in grado di far scendere la febbre in poche ore. Tuttavia non può essere utilizzato di routine perché potrebbe ravvicinare gli episodi e comportare effetti collaterali se usato troppo frequentemente.
È importante sottolineare che gli antibiotici non sono utili, perché non c’è un’infezione batterica alla base della PFAPA.[ 1 ]
In alcuni casi particolarmente gravi e persistenti, quando gli episodi diventano troppo frequenti o invalidanti, il pediatra e lo specialista otorinolaringoiatra possono valutare l’opzione della tonsillectomia (rimozione delle tonsille), che in diversi bambini ha portato alla scomparsa completa della sindrome.
Per aiutare il bambino durante gli episodi febbrili possono essere utili anche alcune attenzioni pratiche a casa:
- mantenere il piccolo ben idratato, offrendo acqua a piccoli sorsi frequenti,
- favorire il riposo, riducendo le attività stancanti,
- prediligere cibi morbidi e freschi se sono presenti afte o mal di gola,
- annotare l’andamento dei sintomi nel diario, per supportare le valutazioni del pediatra.
La gestione della PFAPA richiede quindi pazienza e monitoraggio, ma nella stragrande maggioranza dei casi la sindrome si risolve senza conseguenze.
Conclusioni
La sindrome PFAPA è una condizione che può spaventare molto le famiglie, soprattutto per la comparsa improvvisa e ripetuta di febbre molto alta. Tuttavia, è importante ricordare che si tratta di una malattia benigna, che non lascia conseguenze e tende a scomparire spontaneamente con la crescita.
Il supporto del pediatra è fondamentale per affrontare i singoli episodi, capire come gestire al meglio la febbre e distinguere questa sindrome da altre possibili cause. Con le giuste attenzioni e un po’ di pazienza, la PFAPA può essere superata senza timori eccessivi, con la certezza che i bambini torneranno a stare bene tra un episodio e l’altro e che, nella grande maggioranza dei casi, il problema si risolve definitivamente con il tempo.
Domande frequenti sulla PFAPA
La sindrome PFAPA è pericolosa?
No, la sindrome PFAPA non è pericolosa: è una condizione benigna che non compromette la crescita né lascia conseguenze a lungo termine. Può creare ansia per la febbre molto alta e la frequenza degli episodi, ma con il supporto del pediatra è possibile gestirla in sicurezza.
Quando sparisce la sindrome PFAPA?
Nella maggior parte dei bambini la PFAPA tende a risolversi spontaneamente entro i 6-8 anni di età. In rari casi può durare più a lungo, ma senza impatti gravi sulla salute.
Come si capisce se è PFAPA e non un’infezione?
La differenza principale è la regolarità degli episodi, che si ripetono a intervalli prevedibili. Inoltre gli antibiotici non hanno alcun effetto, mentre una singola dose di cortisone può far scendere rapidamente la febbre, aiutando il pediatra a confermare la diagnosi.
Si può prevenire la PFAPA?
Non esistono al momento strategie per prevenire la comparsa della sindrome PFAPA, perché non è causata da virus o batteri. È però utile tenere un diario dei sintomi per riconoscerne l’andamento e agevolare il lavoro del pediatra.
Quali farmaci sono utili durante gli episodi?
Durante gli episodi il pediatra può consigliare antipiretici (come il paracetamolo) e antinfiammatori per abbassare la febbre e alleviare i sintomi. Gli antibiotici non servono, mentre il cortisone va usato solo se indicato dal medico, perché non deve essere somministrato di routine.
NOTE
1. Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, PFAPA
